MADRID, 05 (SERVIMEDIA)
Ipsen, en colaboración con la Asociación para la lucha contra las enfermedades biliares inflamatorias (Albi España) y la Federación Nacional de Enfermos y Trasplantados Hepáticos (Fneth), lanzó una nueva edición de la campaña ‘Compromiso PFIC. Una vida. Un futuro’, con el objetivo de concienciar a la sociedad sobre la colestasis intrahepática familiar progresiva (PFIC), una enfermedad hepática ultrarrara que afecta sobre todo a lactantes y niños pequeños.
Con motivo de la celebración, este sábad,o del Día de Concienciación sobre la PFIC, Ipsen informó que esta iniciativa se desarrollará en los hospitales universitarios de Vall d’Hebron (Barcelona), La Fe (Valencia) y Reina Sofía (Córdoba), ya que son algunos de los centros que cuentan con una unidad de referencia en trastornos hepáticos como la PFIC en España.
La campaña busca tanto concienciar sobre la enfermedad como generar apoyo social a través de una iniciativa interactiva. En esta edición, se invita a unirse a todo el que lo desee compartiendo sus sueños a través de las redes sociales.
La gastroenteróloga pediátrica del Hospital Universitario Miguel Servet, de Zaragoza, la doctora Ruth García Romero, explicó que “la PFIC es un grupo de enfermedades genéticas que afectan a la formación y secreción de bilis, lo que lleva a una acumulación de ácidos biliares tóxicos en el hígado. Esta acumulación provoca daño hepático progresivo, que puede derivar en cirrosis y fallo hepático”.
ENFERMEDAD “DEVASTADORA”
Esta enfermedad ultrarrara afecta por igual a ambos sexos y se estima que afecta entre 3 y 7 niños cada año en España. Se produce en un caso entre 50.000 y 100.000 nacimientos, si bien su prevalencia exacta se desconoce.
Por ello, la presidenta de la Fneth, Eva Bech, aseguró que “es una enfermedad devastadora. La celebración del Día Mundial y la puesta en marcha de iniciativas como esta es importante para que se conozca la enfermedad y para que el diagnóstico no se llegue a demorar años, como está ocurriendo”.
De hecho, añadió, “en España no son muchos los profesionales que realmente conocen la enfermedad y pocas las unidades de referencia, lo que explicaría este retraso en el diagnóstico y en el acceso a los posibles tratamientos”.
Una visión que compartió la presidenta de Albi España, Elena Arcega, quien apuntó que “el prurito es uno de los factores que hacen de la PFIC una enfermedad que impacta terriblemente en la calidad de vida de los pacientes, generalmente niños, y de sus familiares”.
SÍNTOMAS
“El picor es tan intenso que dificulta llevar con normalidad la vida diaria. Afecta al descanso de los niños y eso también repercute en otros aspectos de la vida como el rendimiento escolar o disfrutar de la infancia”, agregó.
Por su parte, la directora general de Ipsen iberia, Aurora Berra, señaló que “es un orgullo ir de la mano de Fneth y Albi en iniciativas que contribuyen a visibilizar enfermedades minoritarias. Si con campañas como esta podemos contribuir a ampliar el conocimiento sobre la PFIC y a mejorar su diagnóstico temprano, conseguiremos mejorar la calidad de vida de los pacientes que padecen esta enfermedad tan debilitante”.
La PFIC puede clasificarse en varios subtipos según el defecto genético. Los tres subtipos principales son PFIC de tipo 1 (PFIC 1), tipo 2 (PFIC 2) y tipo 3 (PFIC 3). Hasta el 80 % de los pacientes con PFIC presentan prurito calificado como intenso, asociado a excoriaciones, lesiones graves de la piel, hemorragias o cicatrización.
El prurito es la principal causa de trasplante de hígado en los pacientes con PFIC; de hecho, el 58% de los pacientes con PFIC 1 y 2 son trasplantados por este motivo.
TRATAMIENTO
El diagnóstico puede ser un proceso prolongado, si bien la presencia de síntomas como el prurito, o de otros como la ictericia y retraso del crecimiento del niño deben levantar sospechas sobre la enfermedad. Si no se diagnostica de manera temprana y se aplica el tratamiento adecuado, la enfermedad puede cursar hacia una enfermedad hepática que requiera de un trasplante de hígado. De hecho, el diagnóstico puede producirse en edades adultas si los síntomas durante la infancia han sido leves.
Una vez establecido el diagnóstico, se pueden plantear opciones de tratamiento quirúrgicas y no quirúrgicas. Los padres o cuidadores y los especialistas en hepatología deben determinar juntos la mejor estrategia de tratamiento. De hecho, muy pocos pacientes sobreviven más allá de los 20 años sin tratamiento o sin trasplante hepático.
En este sentido, la doctora García Romero señaló que “los inhibidores del transportador de ácidos biliares ileales (IBAT) han surgido como una alternativa terapéutica prometedora. Estos medicamentos no solo reducen los niveles de ácidos biliares en la sangre, sino que también mejoran significativamente los síntomas, como el prurito intenso, y aumentan la calidad de vida de los pacientes, particularmente al mejorar el sueño y reducir la necesidad de trasplante”.
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