MADRID, 11 (SERVIMEDIA)
Los últimos avances diagnósticos y terapéuticos en sarcomas, un grupo de tumores que pueden aparecer en diversas partes del cuerpo, abren la puerta a nuevos tratamientos, según datos de la campaña de comunicación ‘En Oncología, cada Avance se escribe con mayúsculas’, de la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM).
Con motivo de la celebración el 13 de julio del Día Internacional del Sarcoma, la SEOM explicó que los sarcomas y, en particular, los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) –técnicamente sarcomas de partes blandas (SPB)- experimentaron importantes avances en su diagnóstico y tratamiento en los últimos años.
Tal es así que los GIST pasaron en menos de diez años de ser tumores mal identificados y resistentes a la quimioterapia convencional, a convertirse en una entidad biológica bien entendida y distinguible de otros sarcomas. De hecho, los tres fármacos aprobados para enfermedad metastásica (‘imatinib’, ‘sunitinib’ y ‘regorafenib’) aumentaron la supervivencia de 12 meses a más de cinco años.
También se aprobaron nuevos fármacos por agencias reguladoras internacionales como ‘ripretinib’, un fármaco eficaz en pacientes con GIST; ‘avapritinib’, el primer fármaco activo frente a la mutación Pdgfra D842V.
Según recordó la SEOM, existen dos grandes grupos: los sarcomas de partes blandas, que se desarrollan en los tejidos blandos del organismo como los músculos, tendones, grasa, etc. y los sarcomas óseos (del esqueleto).
150 VARIEDADES DE SARCOMAS
Los GIST son técnicamente sarcomas de partes blandas, pero se consideran aparte por sus características diagnósticas y terapéuticas especiales. De hecho, existen más de 150 variedades de sarcomas reconocidas por la Organización Mundial de la Salud (OMS).
Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque cerca del 60% de los sarcomas aparece en brazos o piernas, el 30% en tronco o abdomen y el 10% en cabeza o cuello.
Por su parte, los SPB son tumores poco frecuentes. Constituyen aproximadamente un 1% del total de tumores malignos, y son responsables del 2% de la mortalidad debida a cáncer. Su incidencia estimada en la Unión Europea es de unos cinco casos nuevos al año por cada 100.000 habitantes.
Los SPB son ligeramente más frecuentes en hombres que en mujeres, y pueden verse en todas las edades, incluso en niños y adolescentes. Sin embargo, la edad de máxima aparición en adultos se encuentra entre los 40 y 60 años. La gran mayoría de casos diagnosticados no están asociados a ningún factor de riesgo conocido.
NÚMERO DE CASOS
No obstante, en un pequeño número de casos pueden reconocerse factores predisponentes: la presencia de algunas enfermedades raras hereditarias, entre las que destaca la neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen, que se asocia al desarrollo de algunos tipos de sarcomas; y la administración previa de radioterapia varios años antes, que se asocia al desarrollo de sarcomas postirradiación, particularmente resistentes al tratamiento.
Por otra parte, la SEOM recordó que los sarcomas óseos son tumores muy infrecuentes y afectan sobre todo a niños y a adolescentes. La incidencia se estima en un paciente nuevo por año por cada 100.000 habitantes. Esto viene a suponer unos 400 casos nuevos al año en España.
A pesar de su rareza, constituyen la quinta causa de cáncer en adolescentes y jóvenes entre 15 a 19 años. En estos pacientes, algo más de la mitad de los sarcomas óseos son osteosarcomas, una tercera parte son sarcomas de Ewing y menos del 10% son condrosarcomas.
El sarcoma de Ewing es muy poco frecuente en adultos. Sin embargo, el osteosarcoma tiene una distribución por edades de tipo bimodal, esto es, con dos momentos de mayor frecuencia: uno entre los 13 a 16 años y el otro por encima de los 65 años.
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